emailvision.org

Известный британский ученый Стивен Хокинг скончался в среду, 14 марта 2018 года. Стивен Хокинг - единственный человек с заболеванием БАС (боковой амиотрофический склероз), которому удалось дожить до 76 лет. Да, болезнь БАС Стивена Хокинга с 21 года - это болезнь, ожидаемая продолжительность жизни которой не слишком велика. Фактически, люди с диагнозом БАС обычно имеют ожидаемую продолжительность жизни примерно 3-5 лет с момента развития болезни.

Так что же такое БАС? Почему продолжительность жизни людей с этим относительно редким заболеванием невелика? Узнайте все о БАС Стивена Хокинга ниже.

Что такое БАС, болезнь Стивена Хокинга?

Болезнь БАС - это заболевание двигательных нервов или нервных клеток в головном мозге и позвоночнике, которые регулируют движение поперечно-полосатых мышц (мышц, которые двигаются сами по себе). БАС расшифровывается как боковой амиотрофический склероз. Это состояние возникает, когда нервная система, в которой определенные клетки (нейроны) мозга и костного мозга медленно умирают.

Эти клетки отправляют сообщения из мозга и костного мозга мышцам. Сначала появляются легкие мышечные проблемы, но постепенно человек парализуется, как и Стивен Хокинг. Некоторые люди болеют БАС в течение нескольких лет. В конце концов мышцы перестанут работать. Это заболевание также известно как болезнь Лу Герига в честь известного американского бейсболиста, умершего от БАС.

Есть два типа болезни БАС:

1. Верхние двигательные нейроны: нервные клетки головного мозга.
2. Нижние двигательные нейроны: нервные клетки спинного мозга.

Эти двигательные нейроны контролируют все рефлекторные или непроизвольные движения мышц рук, ног и лица. Моторные нейроны также заставляют ваши мышцы сокращаться, чтобы вы могли ходить, бегать, поднимать легкие предметы, жевать и глотать пищу и даже дышать.

Признаки и симптомы БАС

Признаки и симптомы БАС появляются постепенно, поэтому в первый раз, когда вы испытываете симптомы, вы можете не осознавать серьезность состояния. Признаки и симптомы БАС:

• Слабость мышц в одной руке или ноге
• Говорите непонятно
• Ослабленные мышцы медленно распространяются на руки, ноги и другие части тела.
• Ослабляются мышцы спины и шеи, из-за чего голова безвольно наклоняется
• Потеря мышечной ткани (атрофия)
• Подергивание языка
• Паралич (неспособность двигаться, говорить, есть, глотать и дышать)

Стивен Хокинг выжил более 50 лет после того, как ему поставили диагноз БАС. Источник: журнал TIME.

Что вызывает БАС?

Болезнь БАС - это событие, которое все еще изучается специалистами. Причина неизвестна, и около 90 процентов случаев возникают спорадически. Примерно у 10 процентов людей болезнь передается членам семьи. Ученые также подозревают, что причиной БАС является дисбаланс уровня глутамата в организме и аутоиммунные заболевания. Важно отметить, что БАС - это неинфекционное заболевание.

Однако риск развития БАС у человека, такого как Стивен Хокинг, увеличивается, если человек:

• Имеют семейный анамнез БАС
• 40-60 лет
• В возрастной группе <65 лет мужчины более подвержены риску развития БАС, чем женщины.
• Курение или частое воздействие пассивного курения (пассивное курение)
• Травмы в результате удара

БАС - это состояние, которое нельзя вылечить, но его можно контролировать

Да, БАС - это состояние, которое нельзя полностью вылечить. Лечение, которое проводят врачи, направлено только на то, чтобы контролировать симптомы и поддерживать пациента как можно дольше. Одним из таких лекарств является рилузол, который может продлить жизнь и у некоторых людей замедлить прогрессирование БАС, но его действие ограничено.

Другие лекарства могут помочь контролировать симптомы судорог, затрудненное глотание, судороги, запор, боль и депрессию. Если пациент задохнулся, для кормления можно использовать брюшную трубку. Диетологи играют важную роль в предотвращении потери веса. Образование и консультирование также важны, чтобы помочь успокоить психологическое состояние человека, страдающего БАС.

Физическая, профессиональная и логопедическая терапия может помочь пациентам оставаться сильными и независимыми. Вспомогательные устройства, такие как скобы, металлические бинты для ног, инвалидные коляски и дыхательные аппараты, также необходимы в период лечения. На следующем этапе основная цель - обеспечить комфорт людям, страдающим БАС.

Следует отметить, что случаи заболевания БАС у Стивена Хокинга, которому удалось выжить более 50 лет с момента постановки диагноза, очень редки. Однако это не значит, что это невозможно. Всегда консультируйтесь со своим врачом по поводу наилучшего лечения и следите за тем, чтобы самые близкие вам люди всегда сопровождали пациента, как психологически, так и физически.