emailvision.org

Некоторые типы кожных заболеваний классифицируются как легкие и часто встречаются, например, разноцветный лишай, стригущий лишай, стригущий лишай. С другой стороны, есть некоторые из них, которые оказывают довольно серьезное воздействие, но встречаются лишь у небольшого числа людей. Один из распространенных в мире видов редких кожных заболеваний - это диффузный кожный мастоцитоз, также известный как DCM. Это кожное заболевание характеризуется коричневатыми пятнами, которые равномерно распределены по всему телу, похожими на апельсиновую корку и вызывают зуд. Что вызвало это?

Что такое диффузный кожный мастоцитоз?

Диффузный кожный мастоцитоз (DCM) - это кожное заболевание, которое является тяжелой формой и более редкой версией состояния, известного как мастоцитоз. Сами мастоциты возникают, когда тучные клетки накапливаются в коже и / или внутренних органах. Тучные клетки являются частью иммунной системы, ответственной за воспалительный процесс.

Что вызывает диффузный кожный мастоцитоз?

В большинстве случаев это заболевание передается не по наследству, а скорее в результате генетической мутации. В DCM большинство случаев вызвано мутациями в get KIT. Эти гены кодируют белки, которые помогают контролировать многие функции клеток организма, такие как рост и деление клеток; срок жизни; и двигаться. Этот белок также важен для развития нескольких типов клеток, включая тучные клетки.

В результате определенных раздражителей, включая укусы паразитов и насекомых, тучные клетки выделяют ряд химических веществ, в том числе гистамин. Гистамин вызывает расширение кровеносных сосудов и может вызвать отек мягких тканей. Определенные мутации в гене KIT могут приводить к перепроизводству тучных клеток. При DCM тучные клетки чрезмерно накапливаются в коже, вызывая ряд признаков и симптомов, характерных для этого состояния.

Каковы признаки и симптомы диффузного кожного мастоцитоза?

Признаки и симптомы кожного мастоцитоза различаются в зависимости от подтипа вашего заболевания. Большинство форм кожного мастоцитоза представляют собой коричневые пятна, неравномерно распространяющиеся только на определенных участках кожи. Однако этот тип DCM обычно поражает всю или большую часть кожи. Это состояние обычно начинает развиваться в младенчестве, особенно в период новорожденности (новорожденного).

У большинства людей с диффузным кожным мастоцитозом (DCM) появляются коричневато-красные пятна на коже, которые иногда сопровождаются большими пузырями, заполненными жидкостью. Характерные для этих волдырей могут собираться группами только на одном участке или выстраиваться в прямую линию; и может кровоточить. Волдыри в основном встречаются на ступнях и руках или на коже черепа.

Эти волдыри могут зажить и исчезнуть сами по себе, когда ребенку исполнится 3-5 лет, но не с коричневыми пятнами, которые останутся на всю жизнь (могут появляться и исчезать при срабатывании триггера). Со временем эти коричневые пятна на коже могут утолщаться и приобретать текстуру и цвет, напоминающие тесто для торта. Иногда эти утолщенные участки кожи могут иметь грубую пористую текстуру, похожую на кожуру апельсина.

Другие возможные симптомы диффузного кожного мастоцитоза (DCM) включают покраснение кожи, низкое кровяное давление, тяжелый анафилактический шок, гепатомегалию, диарею и кишечное кровотечение.

Как диагностируется диффузный кожный мастоцитоз (DCM)?

Кожный мастоцитоз, включая его подтип DCM, может быть диагностирован при физикальном обследовании, когда врач подозревает, что кожное поражение на теле пациента красное, зудящее, а иногда и волдыри, даже если его слегка потереть. Иногда для подтверждения диагноза может быть сделана биопсия кожи, подтверждающая высокое количество тучных клеток.

К сожалению, иногда бывает трудно отличить кожный мастоцитоз от системного мастоцитоза. Следовательно, могут быть назначены дополнительные тесты для дальнейшего изучения риска системных заболеваний. Взрослым с кожным мастоцитозом могут быть рекомендованы биопсия костного мозга и специальные анализы крови, так как это состояние имеет высокий риск прогрессирования до ДКМП. Заболевшие дети обычно не проходят биопсию костного мозга, если анализы крови не показывают аномальных результатов.

Поддается ли лечению диффузный кожный мастоцитоз (DCM)?

Диффузный кожный мастоцитоз (DCM) - это пожизненное заболевание. В настоящее время нет противоядия от кожного мастоцитоза, но существует множество методов лечения, позволяющих контролировать его симптомы.

Как правило, люди, страдающие этим заболеванием, должны по возможности избегать вещей, которые могут вызвать или усугубить их симптомы. Следует избегать факторов, вызывающих деградацию тучных клеток (НПВП, физическая стимуляция, эмоциональный стресс, яд насекомых и определенные продукты).

Некоторые лекарства, такие как пероральные антигистаминные препараты и стероиды для местного применения, часто назначают для облегчения симптомов диффузного кожного мастоцитоза (DCM). Взрослые с этим заболеванием также могут пройти фотохимиотерапию с помощью лазера UVA, который может помочь уменьшить зуд и улучшить внешний вид кожи; Однако заболевание может повториться в течение шести-двенадцати месяцев после последнего лечения.

Люди, подверженные риску анафилактического шока, и / или их близкие должны быть обучены распознавать и лечить эту опасную для жизни реакцию и должны всегда иметь при себе укол адреналина.